腹膜后血管瘤是原发性腹膜后肿瘤（PRPT）中的一种良性肿瘤，临床上十分罕见，因腹膜后潜在间隙较大，患者早期几乎无临床表现，大部分病例术前很难明确诊断，误诊率极高。
【临床资料】
病例1
患者男性，17 岁，主因“体检发现右侧肾上腺占位1年”于2019年08月21日入院，查体未见明显异常。
CT检查：右侧肾上腺区见不规则团块混杂密度肿块，其内见散在结节状高密度钙化影，病灶向周围填充式生长，膈肌面凹凸不平，右侧肾上腺显示不清，增强扫描近膈肌部分条片状明显延迟强化，临近肝右叶边缘受压不光整；考虑肾上腺来源或膈肌来源(图1A、B、C)。全身骨扫描、皮质醇、高血压五项、电解质、儿茶酚胺均未见明显异常。
初步诊断：右侧腹膜后肿物。
完善相关术前检查后联合胸外科行胸腹联合切口右侧腹膜后肿物切除+右肾上腺切除+部分膈肌切除术。术中见右侧腹膜后肿物位于肝脏及右肾上腺之间，大小约8cmx6cm，色红润，与肝脏及右肾上腺关系紧密，并侵犯部分膈肌。术后病理见切面实性，呈金黄色，距肾上腺2cm处见一灰白实性区，大小约5.5cmx5.5cmx1.5cm，脂肪组织内扪及质硬结节数枚,直径0.2~1cm不等；病理诊断：(右侧腹膜后)静脉血管瘤，浸润横纹肌(图1D)；免疫组化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。术后随访6 月，未见肿瘤复发、转移。
病例2：
患者女性，34岁，主因“右上腹疼痛2年，加重6月”于2019 年 12月 31 日入院，查体右上腹轻压痛，余未见明显异常。
CT检查：右侧肾上腺区、肾周间隙及肾旁前间隙见多发大小不等结节，部分伴结节样钙化，增强后呈轻度不均匀强化，右肾上腺内侧支稍受压(图2A、B、C)。MRI检查：右侧肾上腺显示不清，相应区域-右侧结肠旁沟见不规则条片状低密度影，可见轻度延迟强化，内见多发结节状钙化灶，部分未强化，呈水样密度影；考虑右肾上腺区-结肠旁沟区病变，倾向良性。生化、皮质醇、儿茶酚胺等未见明显异常。
初步诊断：右侧腹膜后肿物。
完善相关检查后行腹腔镜下右腹膜后肿物切除术，术中见肿物位于右侧腹膜后结肠旁沟，包绕肾脏生长，大小约10cm，呈灰黄色，表面布满血管及滤泡，边界清楚(图2D)。完整切除肿物，术后病理见切面灰黄实性质软，局灶呈海绵状，其内找见结节9枚，直径0.5~0.8cm，部分质稍硬；组织一侧见金黄色肾上腺组织一块，大小4cmx2.5cmx1.5cm；病理诊断：(右侧腹膜后)血管瘤，部分管腔内血栓形成并少数区域钙化，局灶累及肾上腺(图2E)；免疫组化：CD31(+)、CD34(+)、Fli-1(+)。术后随访2月，未见肿瘤复发、转移。
【讨论】
腹膜后血管瘤是一种罕见的、良性的肿瘤，可发生于任何年龄，并且无性别差异；本病目前病因不清，相关文献报道成人腹膜后血管瘤大部分起源于肾脏，但也可起源于肾上腺和胰腺。大部分患者早期几乎无临床表现，但当肿瘤内血栓形成或者血液流出受阻，导致肿物快速生长，可压迫临近器官而出现相应症状，其中最常见的症状包括非特异性腹痛(51.8%)和腹胀(18.7%)，少见的症状包括便秘(8%)、发烧(8%)、排尿困难(4.3%)、下肢水肿(6.5%)、体重减轻和恶病质(5%)。
血管瘤在病理学可分为：海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤、蔓状血管瘤、静脉血管瘤等，其中海绵状血管瘤最为常见。例1 患者术后病理提示静脉血管瘤，该类型血管瘤极为罕见。本例术后病理见较大灰白实性区并伴有数枚钙化结节，镜下见排列不齐、迂曲的厚壁血管，与刘复生等的报道类似。结合患者病史及辅助检查，该血管瘤来源于肾上腺可能性大。但腹膜后血管瘤作为良性肿瘤，几乎很少会侵犯周围组织，本例特殊之处在于血管瘤侵犯部分膈肌，怀疑恶性肿瘤可能，导致术前难以诊断。例2患者肿瘤内多发结节及钙化灶，且局灶呈海绵状，与文献报道基本一致，所以考虑该肿瘤为原发性腹膜后血管瘤，但该例患者肿瘤体积巨大，包绕肾脏生长，并累及肾上腺，且CT及MRI均无典型血管瘤表现。
回顾性分析本文2例患者CT表现均为腹膜后单发孤立巨大肿块，伴多发结节样钙化，并压迫周围组织，增强后不均匀强化或延迟强化。例2患者 MRI表现为腹膜后不规则条片状低密度影，见轻度延迟强化，与王全用等的报道略有差异，考虑可能由于新生血管、动静脉分流、血栓形成和出血等因素，减缓了血流速度，因此延迟了造影剂对肿瘤的填充，治疗上，对于无症状和小体积的腹膜后血管瘤，可随访观察；若肿瘤生长迅速并伴有持续腹痛，无论肿瘤大小，均可采取手术切除。本文2例患者血管瘤体积均较大，分别伴有膈肌浸润和累及肾上腺，经手术治疗后预后均良好。
综上所述，腹膜后血管瘤术前误诊率极高，多数患者只能依靠术后病理确诊，但根据相关文献，术前 CT及MRI也有迹可循，若腹膜后出现常见疾病不能解释的多发结节样钙化、单发孤立巨大肿块，无论有无膈肌及肾上腺浸润，应考虑腹膜后血管瘤可能。
来源：杨 兵,田 野,裴 军,等. 腹膜后血管瘤2例报告. 现代泌尿外科杂志，2021，26（5）:451-452.
