成人腹部淋巴管瘤是起源于淋巴系统的一种良性病变，发病率低，症状及影像学缺乏特异性，术前误诊率高，术后存在复发可能。
病例资料
患者女，22岁，因“查体发现左肾上腺占位1月”入院。患者无自觉症状，无特殊既往史，查体无阳性体征。
常规实验室检查及肿瘤标志物水平正常，肾上腺相关实验室检查结果无异常。
B超示左肾上腺区：9.7 cm×6.5 cm×5.6 cm囊性包块，壁光滑，CT示左肾上腺区95 mm×53 mm囊性密度影，边界清，增强扫描未见强化（图1），影像学诊断为左肾上腺区囊性占位，考虑囊肿可能性大。
图1：患者术前CT影像
A：水平位；B：冠状位，左肾上腺区囊性占位，位于腹腔胃胰侧壁（胃后方%胰腺内上%脾脏内侧）。LI：肝脏；SP：脾脏；GA：胃；PA：胰腺；RE：肾脏；AD：肾上腺。
诊疗经过
患者术前诊断为左肾上腺囊肿，完善术前准备后于全麻下行后腹腔镜左侧肾上腺肿物切除术。
术中患者取侧卧位，腹膜后途径进入腹膜后腔，于左肾上腺区未见肿物，可见略扁平的肾上腺。切开后腹膜进入腹腔探查，见胃胰侧壁（胃后方，胰腺内上，脾脏内侧）直径约10 cm囊性肿物，囊液清（图2）。遂于腹侧再建立一Trocar通道辅助，仍经腹膜后途径，由超声刀切开胃结肠韧带，沿囊肿壁仔细分离，见囊肿壁未与周围脏器粘连，遂完整切除囊肿，放置腹腔血浆引流管1根。
患者术后恢复良好，于术后第3天顺利出院。术后病理见囊壁样组织，壁厚0.1~0.2 cm内外壁尚光滑，免疫结果示SMA（+）、D2-40及CD31示脉管（+），病理诊断为腹腔淋巴管瘤（图2）。
图2：术中所见及术后病理
A：术中所见，切开腹膜后进入腹腔，见一直径10 cm囊性肿物、囊液清，囊肿壁未与周围组织粘连；B：（HE染色，×200）；C：（D2-40，×200），术后病理染色，示腹腔淋巴管瘤。
出院后随访1月，未出现并发症，目前继续随访中。
讨论
关于淋巴管瘤
1.流行病学特征
淋巴管瘤是由淋巴管发育异常或继发性损伤所致的一种良性病变，常见于儿童，多发生于颈面区，人腹腔淋巴管瘤发病率极低。
2.诊断
腹腔淋巴管瘤通常起病隐匿，占位效应不明显，症状无特异性，术前诊断困难。肾上腺囊肿及腹腔内囊肿的术前鉴别诊断主要依赖于影像学。CT、MRI及三维成像有助于判断病变部位、性质及毗邻关系，有助于判断囊肿来源。肾上腺囊肿为单发或多发囊性变，与肾上腺关系密切。淋巴管瘤生长缓慢，沿组织间隙蔓延，无占位效应，“爬行性生长”为其特征性表现。部分病例因囊肿包绕血管生长而呈“血管穿行征”。影像学诊断困难的囊肿，可行穿刺检查，如穿刺液含有淋巴成分常可确诊淋巴管瘤。
本例术前影像学无特异表现，诊断及鉴别诊断困难，周围毗邻复杂，难以行穿刺检查，腹腔淋巴管瘤的确诊仍依赖于术后病理学检查。
3.治疗及随访
淋巴管瘤为良性病变，其细胞增殖活跃，呈侵袭性生长，但发生恶变的几率较低。体积较小者可随访观察，有症状者完整手术切除仍然为首选方案。
本例患者术中完整分离囊肿壁，同时保留周围重要脏器的结构与功能完整性，避免出血、胰瘘、肠瘘的发生。
一些专家建议采用术中冰冻保证切除的完整性，但考虑到病变的良性性质，术中冰冻并不作为常规建议。由于该病呈爬行性生长，完整切除囊肿困难，术后仍有10%~19%的复发率，因此术后应定期复查CT随访。
综上所述，成人腹腔囊性淋巴管瘤发病率低，无典型临床症状，临床中如遇到来源不明的腹部囊性肿物呈爬行生长时应考虑本病的可能。手术完整切除囊肿是主要治疗方法，病理检查为诊断的金标准。术后需定期随访，监测囊肿复发。
来源：周忠涵，王方明，孙立江.等.成人腹腔淋巴管瘤误诊为肾上腺囊肿1例（J）.现代泌尿外科杂志，2019,24（9）:779-780.
