年轻男性，无任何不适，体检发现肾肿瘤，MRI及CT诊断均提示恶性可能，但实际并非如此......
病例资料
患者男性，33岁，因“体检发现左肾肿瘤4个月”就诊。无明显泌尿系症状，查体未见阳性体征。
辅助检查
B超：提示左肾中部可见低回声，约4.9 cm×4 cm，回声尚均匀，边界尚清晰，形态规则，外凸，其内可见点状彩色血流。
计算机断层扫描动静脉造影（CTAV）：左肾可见类圆形稍低密度影，大小5.3 cm×4.7 cm，突出肾轮廓外，部分凸向肾窦内。计算机断层扫描（CT）：平扫CT值40 HU，增强后CT值63 HU（图1A）。
肾脏磁共振成像（MRI）平扫+增强+体素内不相干运动成像（IVIM）：显示左肾中极外侧实质可见类圆形肿块影，约4.5 cm×4.2 cm×4.5 cm，突出肾外，加权信号低于周围肾皮质，T2加权呈长短混杂信号，IVIM病杜周呈弥散受限的高倍号，病变周围可见环状低信号假包膜，边界清晰，增强后可见不均匀强化（图1B）。
MRI及CT诊断均提示恶性可能。
图1：CT及MRI提示左肾肿物
A：CT示左肾肿物外凸性生长，增强后轻度均匀强化，低于周围肾实质；B：MRI示左肾类圆形肿物，边界清晰，信号强度较周围肾实质略低
诊疗经过
经术前全科讨论后，决定于全身麻醉下行后腹腔镜下左肾部分切除术。术中于肾中极背侧见肿瘤，约4.0 cm×4.0 cm，阻断肾蒂后，沿肿瘤周围正常组织约0.2~0.5 cm，行左肾部分切除术。
肉眼观：肿瘤约鹅蛋样大小，包膜完整，剖面呈灰白色鱼肉样细腻组织（图2A、2B）。
光镜下：瘤细胞呈编织状分布，细胞核略长，胞质红染。
免疫组化：CD34（血管+），Ki-67（1%+），SMA（+），HMB-45（-）（图2C、2D）。
结合镜下所见及免疫组化结果，诊断考虑左肾平滑肌瘤。
患者术后恢复良好，术后第6天出院。随访14个月，未见肿瘤复发。
图2：术后大体标本及病理结果
A：肿瘤大体外观，包膜完整；B：剖面呈灰白色鱼肉样组织；C：镜下所见（HE，×20）；D：免疫组化SMA（+）（×20）
讨论
关于肾脏平滑肌瘤
1.流行病学特征
泌尿系的间质良性肿瘤很少见，其中肾脏平滑肌瘤更为罕见，该病多起源于近端肾包膜、肾盂及肾血管的平滑肌组织。
早期美国Brady研究所报告的数据中，临床上的肾平滑肌瘤约占所有肾良性肿瘤的1.5%，仅占所有肾肿瘤的0.29%，但是尸检报告中的患病率却高达4%~5.5%。患者中约2/3为女性，好发于白种人，发病年龄多为20~50岁，并且随着年龄增长，发病率有增长的趋势。
该病在双侧肾脏的发病率无显著差异，肿瘤多位于肾下极，按肿瘤生长的位置可将其分为3类：肾包膜下型（53%），肾包膜型（37%）和肾盂型（10%）。
2.临床表现和体征
常见的临床症状和体征有肾区包块，腰腹痛和血尿，三者同时出现的概率很小。
3.病因
肾血管平滑肌瘤的病因尚不明确，雌激素、孕激素与生殖系的平滑肌瘤尤其是子宫平滑肌瘤的发病密切相关，而肾平滑肌瘤也好发于围绝经期的女性患者，因此有研究者认为围绝经期女性患者体内激素水平的变化可能影响肾平滑肌瘤的发生发展。此外有研究指出该病的形成可能与MED12、HMGA2基因突变，EB病毒感染，免疫缺陷或长期服用免疫抑制剂有关。
4.诊断
肾脏平滑肌瘤的诊断依赖于镜下所见和免疫组化结果，因为其缺乏特异的临床症状和影像学特征，临床上容易误诊为肾细胞癌而行根治性肾切除或者肾部分切除术。
5.鉴别诊断
与该病鉴别困难的疾病主要包括肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肾平滑肌肉瘤与肾细胞癌。
典型的AML因含有脂肪成分而易于鉴别，但脂肪成分含量低的AML与平滑肌瘤鉴别较困难，肿瘤的形态、假包膜及尖角征对两者的鉴别有一定的意义，但是特异性并不高。
肾平滑肌肉瘤曾被认为是由于肾平滑肌瘤恶性病变导致的，两者鉴别困难，但恶性肿瘤多具有外侵性生长，边界不清，血供丰富，镜下细胞排列致密，含有较多核分裂像和异型细胞，免疫组化Ki-67高表达等特点。
肾细胞癌体积较大时，因肿瘤多伴有出血坏死，液化和外侵性生长等特征可与平滑肌瘤鉴别。小体积的肾细胞癌形态与肾平滑肌瘤相似，在影像学上，增强CT表现为快进快出的不均匀强化，而肾平滑肌瘤因含有致密的平滑肌组织，增强CT呈缓慢持续的均匀强化，且强化程度低于周围肾实质。此外，肾平滑肌瘤在MRI中以低信号表现为主，弥散成像（DWI）时细胞排列致密，纤维成分高，有弥散受限的特征，可与恶性肿榴相鉴别。
6.治疗
目前，肾平滑肌瘤的治疗方式还是以手术治疗为主，根据肿瘤的大小、位置、形态，术者的经验和水平等因素，可选择的手术方式有肿瘤剜除术、肾部分切除术和肾切除术。本病预后良好，术后生存率高，目前的报道中，未见肿瘤复发和恶变。
来源：王常明，王海波，孔垂泽.肾平滑肌瘤1例报告并文献复习（J）.现代泌尿外科杂志.2019,24（12）：1063-1064.
