肾管状囊性癌（TCC）是肾囊性上皮细胞肿瘤的主要形式，最早由PIERRE于1956年发现，2004年美加病理年会上被正式命名为肾管状囊性癌。在2016版世界卫生组织肾脏肿瘤分类中将其作为一种新增的肾细胞癌亚型单独划分出来，目前全球报道约70例。
病例资料
患者男性，29岁，因体检发现右肾占位性病变就诊。
入院时彩超示：右肾中部一实质不均匀回声，45 mm×40 mm，边界清晰。CT平扫回报肿物呈稍低密度影，内见钙化斑。增强回报肿物边界清晰，约43 mm×42 mm×44 mm，皮质期不均匀明显强化（图1）实质期及排泄期强化减低，低于肾实质。
图1：术前CT增强
行右侧根治性肾脏切除术。术后剖开肿瘤见灰黄结节型肿物，边界清晰，未累及肾窦（图2）。
图2：术后肿瘤大体观
病理回报：肾管状囊性癌。癌组织间质见灶状砂粒体样钙化，散在泡沫细胞，癌细胞胞质嗜酸，排列成管状。PTNM：T1bNxNx。
免疫组化：Vimentin（+）；Ki-67（1%+）；CAIX（-）；CD10（弱+）；CK7（-）；CD117（散在+）；PAX8（+）；RCC（-）；TFE3（-）；P504S（部分+）；EMA（+）（图3）。
图3：术后病理PAX8（+）（×100）
患者术后无并发症，出院后随访8个月未见复发转移。
学习要点
肾管状囊性癌（TCC）的发病年龄15~94岁不等，多集中在50~70岁之间。男女比例约为7:1，常发于左侧。患者通常无明显症状，少数因肿瘤较大表现为腹痛、血尿、腹胀等症状。TCC病灶多单发，仅23%的病例表现多焦点现象。
影像学特点：CORNELIS等研究表示TCC超声下为高回声反射；CT下TCC多为边界清楚肿块，密度不均匀略低于正常肾组织，增强后呈不规则强化，或无明显强化。
从目前报道看本病肿瘤直径0.3~17 cm不等，平均约4 cm。肿瘤边界清晰，通常无包膜，主要累及肾皮质部、皮髓质部。切面呈灰白色海绵状，内含浆液。镜下特点：肿瘤由紧密排列的囊状结构与管状结构构成，其间有纤维间质分隔。内衬单层嗜酸性扁平柱状上皮细胞，部分细胞呈鞋钉状突起。细胞核大，核仁突出。核分级一般为Fuhrman3级，偶见2级甚至1级。偶见透明细胞改变或乳头状特征。电镜下大多细胞内有丰富的微绒毛、刷状边缘结构。但在少数细胞中，微绒毛短且稀疏，胞质交错。AMIN和YANG等的研究病例中细胞角蛋白（CK8、CK18、CK19）和parvalbumin始终为阳性。CD10和P504S在90%以上的肿瘤中呈阳性，CK7表达率微62%，PAX2表达率为42%。AMACR阳性率约为77%。
TCC的组织起源尚不清楚，肿瘤细胞常表现出异常的管状分化，同时具有近曲、远曲小管的相关特征。近年来案例及研究发现。肾癌中偶见管状和乳头状肾细胞癌同时出现，ZHOU等研究认为TCC同乳头状肾细胞癌具有相似的遗传病理特征，而AMIN等研究并未找出二者联系。
TCC发现时分期常常较低，多为pT1-2期，可根据肿瘤部位、大小行根治性切除或部分切除术。术前应同囊性肾瘤、多房囊性肾细胞癌、混合性上皮间质肿瘤、集合管癌等相鉴别。分子靶向治疗暂无明确指南，个别案例报道舒尼替尼可能对肿瘤治疗有一定作用。TCC生物学行为较惰性，目前报道案例有1例患者出现局部复发，5例出现肝、骨、腹膜、胸膜、淋巴结转移，整体转移风险较小，预后尚可，但DMM具有低度恶性潜能，临床治疗中仍应谨慎评估预后，定期复查。
来源：董玉龙，孟繁萍，谷欣权.等.肾管状囊性癌1例报告（J）.现代泌尿外科杂志，2019，24（10）：876-877.
