肾良性肿瘤可能起源于肾皮质组织(如腺瘤、嗜酸细胞瘤)、肾实质内的各种间质细胞及肾被膜。通常可根据影像表现和临床手段与恶性肿瘤相鉴别,但有时也难以区分。小编根据最新文献资料,汇总详解肾良性肿瘤以供学习。
一、良性肾囊肿
单纯性囊肿是最常见的肾良性病变,占所有无症状肾肿物的70%以上,可以为单发也可以是多发,男性多见。并且,随着年龄的增长,发病逐渐增加,50岁以上人群50%以上可发现有肾囊肿。
1.临床表现
通常不会引起症状或体征。
2.诊断
在超声和CT上单纯性肾囊肿有特征性改变,比较容易诊断。
二、肾皮质腺瘤
体积小且明显为良性的肾皮质实性病变命名为肾腺瘤,7%~23%在尸检中发现。多为单发,男女发病率比为3:1,且发病率随年龄增长而增加。同时,也发现肾腺瘤在VHL综合征以及获得性肾囊性病晚期肾衰患者中多见。
1.临床表现
绝大多数的肾腺瘤无症状,因其大小不足1 cm而多难以经影像学检查发现。
2.病理特征
典型肾腺瘤的组织学表现是体积小且边界清晰的病变,内部含有均质嗜碱或嗜酸性细胞,细胞核和细胞质特征相同,病变呈管状乳头状或单纯乳头状生长方式。
图1:肾皮质小腺瘤显示典型的乳头状结构
3.治疗
肾腺瘤的诊断存在争议。多认为实性肾上皮细胞来源的肿块都有恶性可能,应按照恶性病变进行治疗。所有具有明显临床证据的患者均可考虑行神探查手术、楔形切除术或其他的消融治疗,同时还要适当考虑患者的年龄、合并疾病及其他相关因素。
三、后肾腺瘤
后肾腺瘤多为偶发病变,发病高峰为40~50岁。可能与Wilms瘤和乳头状肾癌有关。临床表现和影像学检查不易于肾癌鉴别。
显微镜下可见肿瘤大部分为肾间质组织,里面含有非常小的强嗜碱性的上皮细胞,这些细胞形成小的腺泡,有时则是管状或乳头状结构。
图2:典型的后肾腺瘤表现,有小而密的嗜碱粒细胞呈腺泡状排列
四、嗜酸细胞瘤
1.病理特征
嗜酸性细胞瘤的肉眼观呈亮褐色或黄褐色,均质,界限清楚,无真包膜。易见中央瘢痕,但缺乏明显的坏死或血管过度形成。
显微镜下可见,主要是均质细胞圆形或多角形的嗜酸细胞,其大部分呈巢状或类细胞器样的生长模式。超微结构可见细胞内充满了巨大的线粒体,为染色的特征性表现。
嗜酸性细胞瘤的遗传学特征包括1号染色体和Y染色体的缺失,14q和11q13变异。
图3:A 肾嗜酸细胞瘤剖面显示有中央星状瘢痕;B 肾嗜酸细胞瘤有大的嗜酸性细胞呈典型的巢状排列
2.诊断
诊断难以明确,大部分肾嗜酸细胞瘤通过临床手段和影像学方法无法与恶性肾癌(RCC)相鉴别。
3.治疗
由于诊断的不确定性,大多数专家强调,对待这类肿瘤使用消融治疗、肾部分切除术或根治性肾切除术要取决于其临床特征。如果怀疑是嗜酸细胞瘤,瘤体的大小和位置影响不大,肿瘤是多中心、双侧、复发性、应行保留肾单位治疗。
五、血管平滑肌脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一种良性肿瘤,由大量成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成。目前,有超过50%的AML是在对各种非特异性症状进行的大量腹部超声检查中无意发现的。
1.诊断
(1)CT:是目前最有效和最可靠的诊断手段,当CT在肾病变中扫描到即使极少量脂肪组织时(CT值-20 HU或更低),就可以排除肾癌的诊断,而考虑AML。
(2)超声:AML典型的超声特征是边界清楚、后伴声影的高回声病变,但不能作为特异性诊断。
(3)血管造影:有50%的AML患者可发现动脉瘤样扩张,具有诊断意义。
(3)黑色素瘤抗体(HMB-45):是黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体,其在AML中呈阳性,可以用来与肉瘤相鉴别。
图4:A 1例结节性硬化患者的CT扫描显示双侧肾脏均有巨大的AML;肾血管造影片显示,肾AML中有丰富的血供和动脉瘤样扩张等特征性表现;肾AML典型的镜下结构为成熟脂肪组织、平滑肌和厚壁的血管混合存在
2.治疗
AML患者的治疗必须考虑到其疾病的自然病程,尤其是出血危险。
对于肿瘤直径<4 cm且无症状的AML患者,可以进行等待观察,每6~12个月复查影像资料,计算其增长率和临床症状变化。
对于较大肿瘤尤其是有症状的患者,应当给予干预,同时应结合患者年龄、合并疾病及其他的患者因素。
对于育龄妇女和其他不能进行有效监护的患者或急诊患者,可以考虑更积极的方法。
对于有症状而需要干预的小肿瘤,合并结节性硬化综合征或多发病灶的患者,应当采取保留肾单位的治疗,如选择性肾动脉栓塞或肾部分切除术。
六、囊性肾瘤
囊性肾瘤是以年龄呈双峰分布和良性临床病程为特征的肾病变,中年女性或年轻男性多发。所有的囊性肾瘤均是多房性的,绝大多数和疑为恶性的复杂性肾囊肿相似,尤其是Bosniak分级为Ⅲ~Ⅳ级的囊性病变。目前,还没有可靠的临床或影像学依据能够把囊性肾瘤和成人囊性RCC或儿童囊性Wilms相鉴别。但多数成人囊性肾瘤存在恶性肿瘤的顾虑,传统上多采用根治性肾切除术治疗。
图5:A 静脉肾盂造影显示有右肾盂中部压迹,提示占位效应;B CT扫描显示多囊性肿物突入肾集合系统;C 肾切除术标本显示多囊性肿物突入于肾集合系统;D 囊性肾瘤的病理表现:多发囊肿的内腔面鞋钉状上皮细胞嵌入增多的细胞基质中。
七、肾混合性上皮间质瘤
肾混合性上皮间质瘤主要发生于更年期女性,其中大部分患者正在使用雌激素。另外,大多数肾混合性上皮间质瘤和孕酮受体染色阳性,进一步提示激素环境对其发病起重要作用。
八、平滑肌瘤
肾平滑肌瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,其来源为肾被膜或肾盂周围组织,少数情况下也可能来自肾静脉。
1.诊断
目前,诊断为肾平滑肌瘤的患者越来越多,大多数瘤体较小且无症状,临床表现差异显著。虽然,明确被膜来源的病变可以提示诊断但不能确诊。
在显微镜下,肾平滑肌瘤为梭形细胞肿瘤,罕见有丝分裂,没有多型现象。当有丝分裂增加或多型现象显著增多时提示为平滑肌肉瘤。
2.治疗
对于大的肿瘤常采取根治性肾切除术,但对于位于外周的肿瘤,尤其是肿瘤体积小或明确来源于被膜的肿瘤可以考虑采取保留肾单位的手术方法。
九、其他肾良性肿瘤
其他类型的肾良性肿瘤都比较罕见,主要来源于肾脏及其周围的各种间质细胞,几乎包括了所有的组织学类型,如纤维瘤、脂肪瘤、淋巴管瘤和血管瘤。