肾上腺是肝细胞癌（HCC）常见的转移部位，发生率约8%。HCC的肾上腺转移瘤（AM）合并下腔静脉癌栓（IVCTT）较为罕见。术前易被误诊，手术难度大，需给予积极的治疗和密切随访。
【病例报告】
病例1
患者男性，41岁，于2017年11月因“右侧腰背部疼痛2月”就诊。既往乙型肝炎病史10年。
诊疗经过
泌尿系增强CT示：右侧肾上腺区等密度团块影，大小8.0 cm×6.7 cm×7.7 cm，肿物与肝右叶及膈面分界不清（图1A）；下腔静脉及双侧髂静脉广泛血栓或瘤栓形成（图1B）。
图1：A 右侧肾上腺区等密度团块影8.0 cm×6.7 cm×7.7 cm；B 下腔静脉内可见充盈缺损，增强扫描未见明显强化
下腔静脉磁共振增强血管造影（CEMRA）示：下腔静脉条带状异常低信号，考虑下腔静脉瘤栓形成，Mayo Ⅳ级（图2）。
图2：下腔静脉自L1椎体下缘水平至右心房腔内可见条带状异常低信号，增强扫描部分节段沿管壁呈不均匀环状强化
正电子发射断层扫描计算机断层扫描（PETCT）肿瘤全身显像示：右侧肾上腺区占位性病变，肾上腺皮质腺癌？（图3A）合并下腔静脉癌栓形成（图3B），其余器官未见明显转移。
图3：A 右侧肾上腺区不规则软组织密度团块，与肝脏及右肾分界欠清，放射性摄取不均匀增高；B 下腔静脉内可见条状放射性浓聚灶
行开腹探查及肾上腺肿物活检术：术中探查右肾、右肾上腺肿物与周围组织粘连严重，下腔静脉与周围组织粘连严重，分离过程中渗血多，无法单独游离下腔静脉近心端并套阻断带。向家属交代病情后放弃手术，术中取肿物活检。手术时间372 min，术中出血2000 ml。
术后病理诊断：肝细胞性肝癌。免疫组化结果：PAX-8（弱阳性），SF-1（阴性），CK（阳性），Syn（阴性），CgA（阴性），Ki-67（50%阳性），HMB45（阴性），Inhibin-α（阴性），TTF-1（肝）（阳性），Hepatocyte（阳性），NapsinA（阴性），ALK（D5F3）（阴性），TFE-3（弱阳性），Glypican-3（阳性），CK8/18（阳性），CK7（阴性），CK19（灶状阳性），CK20（阴性），Arginase-1（灶状阳性），AFPC（灶状阳性），HBSAg（灶状阳性），CD10（灶状阳性），特殊染色结果AB-PAS（部分细胞阳性）。
术后介入栓塞治疗联合阿帕替尼口服，随访8个月仍存活。
病例2
患者男性，62岁，于2018年1月因“右侧腰痛3月”入院。既往乙型肝炎病史50年。
诊疗经过
甲胎蛋白：2.4 ng/ml。
泌尿系增强CT示：右侧肾上腺区密度不均匀的软组织密度影（图4A）；下腔静脉内可见充盈缺损（图4B）。诊断考虑：右肾上腺区恶性病变可能，下腔静脉瘤栓形成，MayoⅡ级；肝左叶异常强化灶，转移待除。
图4：A 右侧肾上腺区密度不均匀的软组织密度影，9.5 cm×6.8 cm，可见不均匀强化；B 下腔静脉内可见充盈缺损
下腔静脉超声示：腔静脉肝后段管腔内可见低回声，范围约4.9 cm×2.0 cm。诊断考虑：下腔静脉肝后段管腔内异常回声癌栓可能。
患者口服酚苄明控制血压6周后，于2018年3月行右肾上腺巨大肿瘤切除术及下腔静脉癌栓取出术，探查肝脏呈肝硬化表现。游离过程发现组织粘连较重，在下腔静脉远心端留置血管阻断带，在肝尾状叶下方的下腔静脉（近心端）留置阻断带。阻断下腔静脉远心端，沿肾上腺中央静脉根部剪开下腔静脉，置入Foley尿管向下牵拉癌栓后迅速阻断近心端阻断带，完全切除肿瘤（图5）与癌栓，使用4-0血管线缝合下腔静脉切口后松开阻断。手术时间381 min，出血2500 ml，输红细胞1200 ml，血浆600 ml。
图5：右肾上腺肿物标本
病理诊断：中分化肝细胞癌肾上腺转移，伴片状出血及坏死；伴随下腔静脉内癌栓形成。免疫组化结果：PAX-8（阴性），Inhibin-α（阴性），Hepatocyte（阳性），Glypican-3（阴性），SF-1（阴性）。
术后服用靶向药治疗，随访5个月仍存活。
【讨论】
肾上腺是肝癌转移的常见部位，占肝癌转移的8%。肾上腺组织对肝癌细胞亲和性高，除淋巴、血行转移外，肝癌转移到肾上腺有独特的方式。右肾上腺贴近肝脏下表面形成肝肾上腺融合，融合处有很多扩张的血管，肝癌组织可经此转移至右肾上腺组织。因此，肾上腺转移好发于右侧。
HCC AM伴IVCTT
1.临床表现：可为腰痛。
2.影像学表现：可为肾上腺区占位伴随下腔静脉内充盈缺损，而缺乏肝脏原发肿瘤的表现，或肾上腺转移瘤与肝脏病变分界不清。
3.诊断：当影像学检查同时发现肝脏病变和肾上腺病变时，常不易辨别原发灶与转移灶。泌尿系增强CT或MRI亦有误诊可能。诊断的金标准为活检或手术切除后的病理确诊。同时，患者多有病毒性肝炎感染病史。此外，内分泌功能检查多表现为正常，可完善血清肿瘤标记物甲胎蛋白的检测，但如甲胎蛋白位于正常范围，不能除外HCC的可能（如病例2）。
4.治疗：HCC AM伴IVCTT的手术难度较大，转移瘤通常与周围组织粘连严重，尤其以肾上极与肝下缘间粘连为著。癌栓通常起源于肾上腺转移灶，通过肾上腺中央静脉延伸至下腔静脉，可能造成下腔静脉（近心端）留置阻断带的位置过高（偏向头侧）而增加下腔静脉近心端游离的范围，增大手术难度。
手术治疗肝癌肾上腺孤立性转移是有效的治疗方式。有学者报道接受肾上腺切除术的患者中位生存期为21.4个月，非手术治疗（经动脉栓塞和经皮乙醇注射）的患者为11.1个月，未接受治疗的患者为5.7个月。WAKAYAMA等回顾性分析13例肝癌伴下腔静脉或心房癌栓患者的临床资料。其中，8例（61.5%）出现远处转移，2例为右侧肾上腺转移（癌栓大多来源于肝静脉），仅有1例（7.7%）来源于右侧肾上腺静脉。13例患者全部接受了手术治疗，其中5例（46.2%）接受根治性手术切除的患者1年生存率为80.0%、中位生存期为30.8个月，而接受非根治性手术治疗即有残留肿瘤的患者的1年生存率为29.2%、中位生存时间为10.5个月。接受根治性切除术的患者术后均复发，中位无复发生存期为3.8个月。
综上所述，肝细胞癌肾上腺转移瘤伴下腔静脉癌栓临床罕见，术前易被误诊，手术难度大，需要给予积极的治疗和密切的随访。
来源：刘茁，赵勋，田晓军，等.肝细胞癌肾上腺转移瘤伴下腔静脉癌栓2例诊治经验（J）.现代泌尿外科杂志，2018,23（12）:971-972.
