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【病例】精索平滑肌肉瘤1例

来自  现代泌尿外科杂志  2018-12-07

精索平滑肌肉瘤是来源于提睾肌或输精管未分化的间充质细胞、极为少见的恶性肿瘤。本篇报告一例上海市第十人民医院泌尿外科的病例,以供学习。


【病例报告】


患者男性,59岁,因“阴茎根部右侧无痛性包块2月”于2015年3月17日入院。


查体:阴茎根部右侧见1个包块,表面皮肤无红肿、破溃,皮下可扪及1枚3 cm×2 cm的椭圆形肿块,质地中等偏硬,无压痛,似与精索相连。


【辅助检查】


B超


提示阴茎根部右侧见1个低回声团块,30 mm×18 mm×24 mm。边界尚清晰,椭圆形,内部回声不均匀。


彩色多普勒


提示内部及周边测出较丰富血流信号,团块距体表2 mm。诊断为阴茎根部右侧实性团块,需结合临床。


盆腔CT平扫


提示右侧精索增粗,阴茎右侧精索内似见2.0 cm×2.4 cm×3.0 cm的类椭圆形等低密度灶,边界尚清,所示左侧精索及双侧阴囊未见明显异常。诊断为右侧精索占位。


【诊疗经过】


入院第3日,行右侧精索肿物切除术。病理检查结果如下:


巨检:结节1枚,直径3 cm,临床已剖开,切面灰白,隐约漩涡状,质中偏硬(图1)。


图1.png

图1:精索肿物术后巨检


镜检:(精索)平滑肌肉瘤。


免疫组化结果:CK(-),EMA灶区(+),SMA(+),DESMIN(+),VIM(+),CD10(-),CD34(+),S-100(-),CD117(-),DOG-1(-),CALPONIN(+),CD68(-),MYOD1(-),BC1-2(+),Ki67(+40%)。


病理诊断为(右侧)精索平滑肌肉瘤(图2)。


图2.png

图2:精索肿物术后镜检(HE,×200)


入院两周后,行右侧根治性睾丸切除术+右侧精索高位结扎术。术后病理提示睾丸及附睾符合退行性改变,无肿瘤浸润(图3)。患者术后随访近2年未见复发。


图3.png

图3:睾丸根治性切除术后睾丸镜检(HE,×200)


【讨论】


睾丸周围的平滑肌肉瘤极为少见,可发生于阴囊、精索及附睾,其中约75%发生于精索。精索平滑肌肉瘤来源于提睾肌或输精管未分化的间充质细胞,可发生于任何年龄,其中最常见的发病年龄为60~80岁。精索平滑肌肉瘤的预后主要与其发生的部位、大小、组织学分级、淋巴转移及远处转移相关。


由于精索平滑肌肉瘤临床上通常表现为无痛的、固定的、缓慢生长的睾丸周围肿物,临床上诊断非常困难,一般需要病理及免疫组织化学染色才能确诊。超声检查可以有效评估肿物是否富含血管及其与周围组织的相对位置关系,CT和MRI扫描有助于明确肿物的解剖学位置及范围。


精索平滑肌肉瘤最主要的转移途径是淋巴转移,其次是血行转移,最后是局部浸润。淋巴转移主要转移到髂外、腹膜后、髂总和腹主动脉旁淋巴结。


本病标准治疗方式是根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,由于容易局部复发,术后是否需要局部放疗来降低复发率一直存在争议。本例患者在初次精索肿物切除术后组织病理确诊为精索平滑肌肉瘤后接受根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,术后切缘未见浸润,已随访近2年未见复发。


总之,对于精索周围固定、质硬、无痛的肿块,应该首先考虑诊断为精索平滑肌肉瘤。术前主要依靠超声检查和CT/MRI扫描辅助诊断,其明确诊断依赖于组织病理学诊断。精索平滑肌肉瘤标准的治疗方式是根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,由于其易于复发,建议术后长期随访。


来源:陈少军,王光春,彭波,等.精索平滑肌肉瘤1例报告[J].现代泌尿外科杂志,2017,22(10):807-807.

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【干货】胡桃夹综合征的诊断和治疗
 胡桃夹综合征(NCS)又称左肾静脉压迫综合征,描述了肠系膜上动脉和主动脉之间的左肾静脉受压的临床现象。虽不常见,但其发病率与其他疾病的发生风险密切相关,如慢性肾病和左肾静脉血栓。因此,及早诊断和治疗NCS非常重要。1.流行病学特点NCS可发生于任何年龄段人群,青年(20~30岁)和中年发病率最高,可分为前NCS和后NCS,其中最常见的为前NCS,是腹主动脉和肠系膜上动脉间左肾静脉受压(图1)。图1:左肾静脉造影显示,左肾静脉进入下腔静脉前狭窄(A)和侧支椎动脉(B)2.临床表现最常见的临床表现包括盆腔痛、腰腹痛、血尿、精索静脉曲张或卵巢静脉综合征(图2)。但应注意,虽然一些患者会有严重的、持续的症状,但部分患者可能仍然没有症状,尤其是儿童。图2:静脉造影显示左卵巢静脉反流伴卵巢静脉曲张(1)血尿血尿是NCS最常见的临床症状,多表现为傍晚活动后的镜下血尿,主要为非肾小球性出血。出现血尿的原因主要有:①左肾静脉受挤压后血液回流受阻,左肾静脉扩张淤血,左肾静脉系统内压力增高,淤血的静脉系统和肾集合系统发生异常交通;②肾盏穹窿部壁血管壁变薄破裂出血;③肾盏穹窿部粘膜的炎症、水肿引起。(2)疼痛疼痛是NCS第二常见症状,主要表现为腹部或胁腹部疼痛,并可放射至臀部和大腿后中面,往往在坐、站立、走路或骑车时加重。(3)慢性疲劳综合征主要表现为非持续性活动导致,无明显原因的持续或反复的疲劳。(4)生殖静脉曲张男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张,多为重度,平卧位后减轻不明显;儿童和青少年主要表现为阴囊内团块或左睾丸坠胀不适;女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛和月经增多等症状。(5)直立调节障碍直立调节障碍是儿童常见的一种临床症状。患儿晨起或直立后出现头晕、心慌、恶心、胸闷,症状严重者可影响正常的生活学习。3.诊断NCS的诊断主要通过影像学结果而证实,包括多普勒超声(DUS)、CT、磁共振成像(MRI)、静脉造影和血管内超声(IVUS)。(1)DUSDUS具有较高的敏感性(69%~90%)和特异性(89%~100%),可作为首要诊断方法。通过DUS可以观察到肠系膜上动脉和腹主动脉夹角,测量左肾静脉受压处及扩张段的左肾静脉内径及其血流速度并计算其比值,排除先天性肾畸形、肿瘤及血管异常等。但应注意,其结果常因患者的检查体位(仰卧、俯卧或直立)而不同,诊断指标和取值范围也随之变化,其中直立位敏感性更高。(2)CT和MRI当DUS不能诊断时,则需要轴状成像,CT和MRI均可显示左肾静脉与周围组织之间的解剖结构,但并非动脉成像,无法准确测量血流速度和方向。(3)静脉造影和IVUS这两种诊断方法均为侵入性检查,是诊断NCS的“金标准”。当通过以上影像学方法仍无法明确诊断NCS时,可考虑。然而,仅凭影像学诊断仍有一定的挑战性。因此,在考虑治疗方案时,临床表现和症状同样重要。目前国际上大多数专家推荐的诊断标准:①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿;②尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr<0.20);③膀胱镜或输尿管镜证实左输尿管口喷血;④肾活检正常或轻微病变;⑤DUS、CT或MRI表现为左肾静脉受压、扩张;⑥肾静脉造影示左肾静脉回流障碍,左肾静脉下腔静脉压力梯度>4 mmHg以上;⑦排除其他可能引起血尿的病因,如肿瘤、结石、结核、凝血功能异常、中毒和肾小球疾病等。4.治疗NCS的治疗方法根据临床症状不同而有很大差异,主要治疗方法有保守治疗、手术治疗和介入治疗。(1)保守治疗如果患者出现轻度血尿或症状轻微,且可以忍受,建议保守治疗。(2)手术治疗手术治疗主要目的是解除左肾静脉的压迫,恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流,仍是前沿治疗方法,且越来越多的是通过微创治疗。但开放式手术方法,特别是左肾静脉转位和自体移植,仍是重要的技术。可考虑手术治疗的患者为:出现严重血尿(尤其是疾病复发时);症状严重时,包括腰痛、腹痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害、持续性直立性蛋白尿和精索静脉曲张形成;18岁以下儿童保守治疗2年或成人治疗6个月后,症状无缓解时。(3)介入治疗当前有学者推荐介入治疗为NCS干预措施的首选治疗方法,但其长期安全性和有效性仍值得商榷。尽管NCS没有特异性表现,但对其认识和治疗至关重要,只有及早发现才能预防形成慢性肾静脉血栓、损害肾脏,同时改善症状,减轻患者的疼痛。在诊断标准方面,可从病史和检查、DUS、CT、MRI、静脉造影和IVUS逐步进行。治疗取决于症状的严重程度,可视患者的具体情况而选择相应的治疗方案。参考文献[1]K. Ananthan , S. Onida , A.H. Davies.Nutcracker Syndrome: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines.Eur J Vasc Endovasc Surg (2017) 53, 886-894.[2]张卫星.胡桃夹综合征的诊治进展(J).现代泌尿外科杂志,2014,19(1):10-13. 
2018-12-07