精索平滑肌肉瘤是来源于提睾肌或输精管未分化的间充质细胞、极为少见的恶性肿瘤。本篇报告一例上海市第十人民医院泌尿外科的病例,以供学习。
【病例报告】
患者男性,59岁,因“阴茎根部右侧无痛性包块2月”于2015年3月17日入院。
查体:阴茎根部右侧见1个包块,表面皮肤无红肿、破溃,皮下可扪及1枚3 cm×2 cm的椭圆形肿块,质地中等偏硬,无压痛,似与精索相连。
【辅助检查】
B超
提示阴茎根部右侧见1个低回声团块,30 mm×18 mm×24 mm。边界尚清晰,椭圆形,内部回声不均匀。
彩色多普勒
提示内部及周边测出较丰富血流信号,团块距体表2 mm。诊断为阴茎根部右侧实性团块,需结合临床。
盆腔CT平扫
提示右侧精索增粗,阴茎右侧精索内似见2.0 cm×2.4 cm×3.0 cm的类椭圆形等低密度灶,边界尚清,所示左侧精索及双侧阴囊未见明显异常。诊断为右侧精索占位。
【诊疗经过】
入院第3日,行右侧精索肿物切除术。病理检查结果如下:
巨检:结节1枚,直径3 cm,临床已剖开,切面灰白,隐约漩涡状,质中偏硬(图1)。
图1:精索肿物术后巨检
镜检:(精索)平滑肌肉瘤。
免疫组化结果:CK(-),EMA灶区(+),SMA(+),DESMIN(+),VIM(+),CD10(-),CD34(+),S-100(-),CD117(-),DOG-1(-),CALPONIN(+),CD68(-),MYOD1(-),BC1-2(+),Ki67(+40%)。
病理诊断为(右侧)精索平滑肌肉瘤(图2)。
图2:精索肿物术后镜检(HE,×200)
入院两周后,行右侧根治性睾丸切除术+右侧精索高位结扎术。术后病理提示睾丸及附睾符合退行性改变,无肿瘤浸润(图3)。患者术后随访近2年未见复发。
图3:睾丸根治性切除术后睾丸镜检(HE,×200)
【讨论】
睾丸周围的平滑肌肉瘤极为少见,可发生于阴囊、精索及附睾,其中约75%发生于精索。精索平滑肌肉瘤来源于提睾肌或输精管未分化的间充质细胞,可发生于任何年龄,其中最常见的发病年龄为60~80岁。精索平滑肌肉瘤的预后主要与其发生的部位、大小、组织学分级、淋巴转移及远处转移相关。
由于精索平滑肌肉瘤临床上通常表现为无痛的、固定的、缓慢生长的睾丸周围肿物,临床上诊断非常困难,一般需要病理及免疫组织化学染色才能确诊。超声检查可以有效评估肿物是否富含血管及其与周围组织的相对位置关系,CT和MRI扫描有助于明确肿物的解剖学位置及范围。
精索平滑肌肉瘤最主要的转移途径是淋巴转移,其次是血行转移,最后是局部浸润。淋巴转移主要转移到髂外、腹膜后、髂总和腹主动脉旁淋巴结。
本病标准治疗方式是根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,由于容易局部复发,术后是否需要局部放疗来降低复发率一直存在争议。本例患者在初次精索肿物切除术后组织病理确诊为精索平滑肌肉瘤后接受根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,术后切缘未见浸润,已随访近2年未见复发。
总之,对于精索周围固定、质硬、无痛的肿块,应该首先考虑诊断为精索平滑肌肉瘤。术前主要依靠超声检查和CT/MRI扫描辅助诊断,其明确诊断依赖于组织病理学诊断。精索平滑肌肉瘤标准的治疗方式是根治性睾丸切除术+精索高位结扎术,由于其易于复发,建议术后长期随访。
来源:陈少军,王光春,彭波,等.精索平滑肌肉瘤1例报告[J].现代泌尿外科杂志,2017,22(10):807-807.