胡桃夹综合征（NCS）又称左肾静脉压迫综合征，描述了肠系膜上动脉和主动脉之间的左肾静脉受压的临床现象。虽不常见，但其发病率与其他疾病的发生风险密切相关，如慢性肾病和左肾静脉血栓。因此，及早诊断和治疗NCS非常重要。
1.流行病学特点
NCS可发生于任何年龄段人群，青年（20~30岁）和中年发病率最高，可分为前NCS和后NCS，其中最常见的为前NCS，是腹主动脉和肠系膜上动脉间左肾静脉受压（图1）。
图1：左肾静脉造影显示，左肾静脉进入下腔静脉前狭窄（A）和侧支椎动脉（B）
2.临床表现
最常见的临床表现包括盆腔痛、腰腹痛、血尿、精索静脉曲张或卵巢静脉综合征（图2）。但应注意，虽然一些患者会有严重的、持续的症状，但部分患者可能仍然没有症状，尤其是儿童。
图2：静脉造影显示左卵巢静脉反流伴卵巢静脉曲张
（1）血尿
血尿是NCS最常见的临床症状，多表现为傍晚活动后的镜下血尿，主要为非肾小球性出血。
出现血尿的原因主要有：①左肾静脉受挤压后血液回流受阻，左肾静脉扩张淤血，左肾静脉系统内压力增高，淤血的静脉系统和肾集合系统发生异常交通；②肾盏穹窿部壁血管壁变薄破裂出血；③肾盏穹窿部粘膜的炎症、水肿引起。
（2）疼痛
疼痛是NCS第二常见症状，主要表现为腹部或胁腹部疼痛，并可放射至臀部和大腿后中面，往往在坐、站立、走路或骑车时加重。
（3）慢性疲劳综合征
主要表现为非持续性活动导致，无明显原因的持续或反复的疲劳。
（4）生殖静脉曲张
男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张，多为重度，平卧位后减轻不明显；儿童和青少年主要表现为阴囊内团块或左睾丸坠胀不适；女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛和月经增多等症状。
（5）直立调节障碍
直立调节障碍是儿童常见的一种临床症状。患儿晨起或直立后出现头晕、心慌、恶心、胸闷，症状严重者可影响正常的生活学习。
3.诊断
NCS的诊断主要通过影像学结果而证实，包括多普勒超声（DUS）、CT、磁共振成像（MRI）、静脉造影和血管内超声（IVUS）。
（1）DUS
DUS具有较高的敏感性（69%~90%）和特异性（89%~100%），可作为首要诊断方法。通过DUS可以观察到肠系膜上动脉和腹主动脉夹角，测量左肾静脉受压处及扩张段的左肾静脉内径及其血流速度并计算其比值，排除先天性肾畸形、肿瘤及血管异常等。
但应注意，其结果常因患者的检查体位（仰卧、俯卧或直立）而不同，诊断指标和取值范围也随之变化，其中直立位敏感性更高。
（2）CT和MRI
当DUS不能诊断时，则需要轴状成像，CT和MRI均可显示左肾静脉与周围组织之间的解剖结构，但并非动脉成像，无法准确测量血流速度和方向。
（3）静脉造影和IVUS
这两种诊断方法均为侵入性检查，是诊断NCS的“金标准”。当通过以上影像学方法仍无法明确诊断NCS时，可考虑。
然而，仅凭影像学诊断仍有一定的挑战性。因此，在考虑治疗方案时，临床表现和症状同样重要。
目前国际上大多数专家推荐的诊断标准：①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿；②尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱镜或输尿管镜证实左输尿管口喷血；④肾活检正常或轻微病变；⑤DUS、CT或MRI表现为左肾静脉受压、扩张；⑥肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉下腔静脉压力梯度＞4 mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因，如肿瘤、结石、结核、凝血功能异常、中毒和肾小球疾病等。
4.治疗
NCS的治疗方法根据临床症状不同而有很大差异，主要治疗方法有保守治疗、手术治疗和介入治疗。
（1）保守治疗
如果患者出现轻度血尿或症状轻微，且可以忍受，建议保守治疗。
（2）手术治疗
手术治疗主要目的是解除左肾静脉的压迫，恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流，仍是前沿治疗方法，且越来越多的是通过微创治疗。但开放式手术方法，特别是左肾静脉转位和自体移植，仍是重要的技术。
可考虑手术治疗的患者为：出现严重血尿（尤其是疾病复发时）；症状严重时，包括腰痛、腹痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害、持续性直立性蛋白尿和精索静脉曲张形成；18岁以下儿童保守治疗2年或成人治疗6个月后，症状无缓解时。
（3）介入治疗
当前有学者推荐介入治疗为NCS干预措施的首选治疗方法，但其长期安全性和有效性仍值得商榷。
尽管NCS没有特异性表现，但对其认识和治疗至关重要，只有及早发现才能预防形成慢性肾静脉血栓、损害肾脏，同时改善症状，减轻患者的疼痛。在诊断标准方面，可从病史和检查、DUS、CT、MRI、静脉造影和IVUS逐步进行。治疗取决于症状的严重程度，可视患者的具体情况而选择相应的治疗方案。
参考文献
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