隐睾最令人担心的并发症是恶变,隐睾患者较正常者患睾丸癌风险高约2.5~8倍,隐睾恶变原因主要与腹内高温、激素变化、生殖细胞分化、血运障碍异常相关。
隐睾相关的睾丸生殖细胞肿瘤多为精原细胞瘤,其发生癌变的原因可能为生殖母细胞向AD型精原细胞转化停滞或延后,未转化的生殖母细胞恶性演变成癌前细胞,即管内生殖细胞瘤形成,其在婴儿期保持静止、成年后迅速扩张并发生癌变。
精原细胞肿瘤具有很高的转移潜能,主要转移至腹膜后淋巴结,较少血源性转移,有文献报道可转移至膀胱、前列腺等。
一、症状表现
隐睾肿瘤主要表现为无痛性腹股沟或腹部肿块,而部分隐睾肿瘤症状隐匿,只有当出现睾丸肿瘤扭转破裂,肿块增大压迫肠管、膀胱等脏器诱发肠梗阻、腹痛、血尿等症状才就诊,此时肿瘤体积已经较大,可能合并淋巴结及远处转移,治疗效果变差。
因此,对于不明原因的腹部肿块及短期内迅速增大的腹股沟包块,需排除隐睾恶变可能,否则易误诊为后腹膜来源肿瘤及肠系膜来源肿瘤。
二、检查及诊断
彩超是早期发现隐睾肿瘤的一项敏感性检查,而腹部CT及MRI可以明确发现腹股沟区及腹膜后肿块。在诊断较困难的病例中,MRI可能有助于确认肿块是否在睾丸内,同时CT及MRI可为分期提供一定有价值的信息,包括腹膜后淋巴结的存在和大小。
但影像学并非特异性诊断,淋巴瘤、睾丸转移瘤及肉瘤等可能显示出相同的影像学征象。结合检验指标可协助诊断,如精原细胞瘤常表达PLAP、CD117、OCT3/4及D2-40,少量精原细胞瘤因含有合体滋养层组织,可表达CD20、HCG,而较少表达AFP。
三、病理分型
隐睾精原细胞瘤包括3种病理亚类型:经典型、间变型、精母细胞精原细胞瘤型。隐睾肿瘤多以经典型精原细胞瘤最多见,约占80%,其进展较缓慢,恶性程度低,预后较好,对放化疗敏感性高。经典型精原细胞肿瘤细胞形态单一,均匀分布,边界清楚,具有丰富的透明细胞质,中心核大、核仁突出,常被细小的纤维隔膜分为界限不一的小叶,间质淋巴细胞广泛浸润。间变型临床少见,相对恶性程度高,容易发生远处转移。
精母细胞精原细胞瘤型发生率约1%,多见于中老年人,与隐睾关系不密切。隐睾肿瘤治疗通常选择行根治性睾丸切除术,然后根据肿瘤的临床分期及病理类型采取下一步的治疗方案,如辅助放化疗、腹膜后淋巴结清扫等。
四、报告病例
患者,男,45岁,因“发现右腹股沟包块5年,突发增大10余天”入院。既往自幼右侧阴囊空虚,入院体格检查:体温36.5℃,心率81次/min,血压158/103mmHg,发育正常,体型中等,神志清楚,皮肤巩膜未见黄染,浅表淋巴结未扪及肿大。心肺及腹部查体未见明显异常。
专科查体:站立时右侧腹股区可见一大小约14cm×7cm包块,质地较硬,表面光滑,无搏动,轻压痛,右侧阴囊内未能扪及睾丸,左侧睾丸未扪及异常。
辅助检查:彩超提示右侧腹股沟实性团块,睾丸肿瘤可能性大;CT平扫+增强:右侧腹股沟区软组织团块,考虑占位、恶性肿瘤,睾丸来源可能,腹部大血管旁、双侧腹股沟区未见肿大淋巴结。
肿瘤标志物:AFP>1210ng/ml,β-HCG 52.5mIU/ml,乳酸脱氢酶242U/L,NSE 12.2ng/ml。入院诊断考虑为右侧腹股沟型隐睾恶变,于2019年9月11日在腰麻下行右侧腹股沟包块切除术,术中见右侧腹股沟处一软组织团块,约12cm×10cm,质地较软,其上可见发育不良睾丸附着,精索明显增粗,考虑肿瘤来源于隐睾,打开腹外斜肌腱膜,游离出精索,分别高位结扎输精管及精索血管,完整将睾丸及肿瘤包块切除。
术后病检:右侧腹股沟包块,结合形态及免疫组化检测结果,符合精原细胞瘤;手术切缘未见肿瘤;免疫组化检测结果示PCK(-)、AFP(-)、PLAP(+)、CD117(+)、CD30(-)、LCA(-)、SALL4(+)、D2-40(+)、Glypican3(-)、OCT3/4(+)。术后诊断为右侧睾丸精原细胞瘤,并建议患者进一步治疗,但患者拒绝并选择出院。
3个月后,患者因再次出现右侧腹股沟区肿块返本院治疗,查体:站立时右侧腹股区可见大小约8cm×8cm包块,质地较硬,表面光滑,无搏动,轻压痛,右侧睾丸未能扪及,左侧睾丸无异常。
复查胸、腹部平扫+增强CT提示:①右侧腹股沟区囊实性占位,大小7.3cm×7.5cm×7.0cm,囊性为主,增强扫描不均匀强化,邻近脂肪密度增高模糊,肿瘤复发可能;②腹膜后双侧肾动脉下方平面不均匀强化团块,最大截面约2.9cm×3.1cm,淋巴结肿大可能。头颅MRI未见肿瘤转移。
考虑诊断为右侧睾丸精原细胞瘤术后复发伴多发淋巴结转移,诊断分期rpT2N2M0S3ⅢC期。予以BEP方案化疗,具体方案:博来霉素1.5万IU第1、8、15天静脉注射+依托泊苷100mg第1~5天静脉滴注+奈达铂120mg第1天静脉滴注,每3周给药1次。行3个周期化疗后,患者一般情况可,无明显化疗反应,右侧腹股沟区包块较前缩小,继续密切随访中。
五、讨论
本例患者首次住院病理学提示精原细胞瘤,影像学未提示腹膜后淋巴结转移,但血清学AFP阳性,ACJJ临床分期为Ⅰs期,治疗上应按照非精原细胞瘤处理。可在术后予以3个周期BEP(博莱霉素+依托泊苷+顺铂)方案化疗。化疗后继续监测或行保留神经腹膜后的淋巴结清扫术。
但本例患者短期内病情进展并出现腹膜后淋巴结转移,再分期诊断为rpT2N2M0S3ⅢC期。
对于ⅡC及Ⅲ期以上的晚期睾丸转移性生殖细胞肿瘤,预后良好的患者建议行3个周期BEP方案化疗或4个周期EP方案化疗,预后中等或较差的患者需要行4个周期BEP或PEI方案化疗。
对于非精原细胞瘤患者,若影像学发现腹膜后大于3cm肿瘤残余灶及肿瘤标志物继续升高,需再行补救性化疗或行腹膜后淋巴结清扫术。
尽管隐睾患者患睾丸癌的风险较高,但我们认为它是一种低发病率、相对治愈率较高的肿瘤。睾丸精原细胞瘤的3年、5年和10年生存率分别为95%、86%和71%,临床分期、病理类型和术后治疗为影响睾丸肿瘤生存率的独立预后因素。
同时隐睾导致的精原细胞瘤患者罹患晚期睾丸癌的风险更高,及时进行矫正手术能降低睾丸癌风险。对于隐睾肿瘤患者,需尽早确认病理类型及评估肿瘤的临床分期,并采取相应治疗。
来源:杨啸宇, 刘军, 奉友刚. 1例右侧巨大腹股沟型隐睾恶变报告[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志, 2021, 13(03): 179-180.