肾上腺嗜酸性腺瘤（AO）相对罕见，多数为无功能性，极少数具有分泌功能，雄性激素分泌增加而导致的女性男性化的功能性肿瘤更少发生，功能性腺瘤国内外文献报道不超过30例，通常表现为性激素水平紊乱、女性男性化、面部痤疮、多毛等，潍坊医学院第一附属医院收治1例，成功完成肾上腺肿物切除术，报告如下。
病例介绍
患者女性，14岁。主诉“全身多发痤疮、体质量（BMI）增加3年，声音低沉、多毛2年”，既往体健，尚无月经。
门诊检查
彩色超声发现右侧肾上腺肿瘤，10.6cm×6.9cm×9.8cm，低回声，边界清，形态尚规则，内回声不均质，可见血流信号。血液睾酮14.74（正常值：0.10~0.75）nmol/L，皮质醇、醛固酮、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素处于正常范围。
入院查体
血压136/91mmHg，发育良好，体型中等，面部胡须明显，四肢毳毛增加，面部、四肢、胸前区及背部多发痤疮。双侧乳房呈青春期发育，腋内浓重腋毛，阴毛呈菱形分布，阴毛浓密，阴蒂肥大。
实验室检查
血常规：白细胞4.36×109／Ｌ，血红蛋白172g/L，血小板211×109/L；尿常规：白细胞67.5个/μＬ。血皮质醇：175nmol/L（8:00am），187nmol/L（4:00pm），促肾上腺皮质激素（ACTH）26.17pg/ml。高血压相关检测（卧位）：血浆肾素活性2.13（正常值：0.15~2.33）ng/（mL·h），性激素：黄体生成素32.89IU/L，孕酮3.55ng/ml，卵泡刺激素6.21IU/L，雌二醇152.2pmol/L，睾酮14.47ng/ml。
计算机断层扫描，于右侧肝肾间隙见类圆形肿块，边界清，内见小片状低密度及多发点片状钙化，增强扫描不均匀强化，呈渐进性强化（见下图Ａ、Ｂ）。完善术前准备后，全麻下行开放性肾上腺肿瘤切除术，术中所见肿瘤后方血供丰富，滋养血管怒张。术后病理（见下图Ｃ、Ｄ）；右侧肾上腺区见灰红结节样肿物１个，大小约12cm×9cm×8cm，表面包膜完整，临床已切开，切面灰红、质软。肿瘤细胞胞质丰富，呈巢状排列，间质血管丰富，局灶骨化。病理诊断结果为肾上腺嗜酸性腺瘤（AO）。术后１周复查性激素：黄体生成素6.82IU/L，孕酮0.58ng/mL，卵泡刺激素2.23IU/L，雌二醇364.5pmol/L， 睾酮0.42ng/mL， 术后激素水平的变化表明青春期即将来临，而随后出现的月经初潮证实了这点。术后随访15个月，患者体毛、面部痤疮明显减少，激素、生化和影像学检查均在性别和年龄的参考范围内。
医者总结
AO由KAKIMOTO等人于1986年首次报道，临床罕见，以无功能腺瘤居多，多在体检时发现，极少数肿瘤具有分泌功能，表现为女性男性化、性早熟、库欣综合征等。
AO的发病机制和危险因素尚不明确，所有病例均发现雄性激素分泌升高，主要表现为睾酮及硫酸脱氢表雄酮升高。在影像学表现缺乏特异性，主要用于肿瘤的定位。
目前有两个系统用于确定AO的恶性潜能：WEISS标准，常用于所有肾上腺皮质肿瘤，以及BISCEGLIA等根据肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤的病理特征制定的新标准。
该病罕见，其特点是雄性激素分泌过多以及由此导致的临床症状。建议在功能性肾上腺肿瘤的鉴别诊断中考虑到本病，手术切除是唯一能在病理医师的帮助下获得明确诊断的方法。
来源：马易良,刘鲁东,孔鹏等.具雄性激素分泌功能的肾上腺嗜酸性腺瘤1例报告[J].现代泌尿外科杂志,2023,28(12):1099-1100.
