【摘要】
中年男性阴囊皮疹伴瘙痒4年，阴囊左侧可见散在分布紫褐色粟粒大小椭圆顶丘疹，自行外用药物无效遂就诊于我科，行手术切除，完善病理检查，诊断为“阴囊血管角皮瘤伴精索静脉曲张”，为帮助临床早期诊断及保障良好预后，进行初步探究阴囊血管角皮瘤可能发病机制、特异临床表现、诊治经验及潜在危险。
【关键词】
血管角皮瘤；Fabry病；精索静脉曲张
患者信息
56岁，男性，因“外阴皮疹潮湿瘙痒4年” 就诊于我科，其阴囊左侧可见散在分布紫褐色粟粒大小椭圆顶丘疹，部分融合，皮肤浸润不明显，无破溃、部分集中分布，部分沿阴囊皮纹呈线状分布，质硬，压之不褪色，右侧散在分布色浅类似皮疹，阴囊皮肤潮湿泛红，无皮肤水肿、出血，见图1，全身皮肤未见相似皮疹，其他系统检查均为阴性，既往体健。患者自述瘙痒，外用激素药物效果不明显。行手术切除，完善病理及免疫组化检查，诊断为“阴囊血管角皮瘤”，术后定期换药，外用复方多粘菌素B软膏、重组人表皮生长因子凝胶，门诊随访中经泌尿外科检查发现右侧精索静脉曲张，彩超也证实了该诊断。1月后电话随访，患者手术切除部位完成拆线，愈合良好，无发红、溃烂、出血、感染，其他部位无新发类似皮疹，无阴囊潮湿等临床症状。
图1 阴囊紫褐色粟粒大小椭圆顶丘疹
病理表现
皮肤鳞状上皮过度角化及角化不全，局部乳头状增生，棘层不规则肥厚增生，局部基底细胞液化，真皮乳头层内小血管增生、扩张，间质少许淋巴细胞、红细胞浸润，管腔内可见血栓形成，血管周围轻度炎症细胞浸润、弹性纤维断裂，见图2， CD34(+)，分子病理：HPV6/11(-)。
图2 皮肤鳞状上皮过度角化及角化不全
讨论
血管角皮瘤为一种良性皮肤血管病，临床分型为阴囊和外阴血管角皮瘤、孤立或多发的血管角皮瘤、弥漫性躯体血管角皮瘤、肢端血管角皮瘤和局限性血管角皮瘤，本例为阴囊血管角皮常见于中老年人阴囊，少见于阴唇，为阴囊部位的多发圆顶丘疹，早期鲜红色，质软，后期发硬，紫色，疣状增生，偶有瘙痒，非真性血管瘤。该例患者临床表现结合组织病理可明确诊断为阴囊血管角皮瘤。该病发病机制尚不明确，现在主要有三方面原因：(1)常见的易导致静脉压升高的原因如疝气、附睾瘤、泌尿系肿瘤、创伤、血栓性静脉炎等均可诱发血管角皮瘤，有研究发现阴囊血管角皮瘤常伴发精索静脉曲张，常见精索静脉曲张均与血管角皮瘤出现在阴囊同侧，考虑为精索静脉曲张导致的同侧静脉压升高，该例阴囊双侧均有受累，但主要是左侧为甚，但患者却出现右侧精索静脉曲张，两种疾病之间的联系还要需进一步研究，也有研究质疑二者之间的联系，同时患者不存在其他泌尿系统疾病及致腹压升高的疾病，肿瘤指标均无明显异常。(2)有研究认为可能是静脉压升高、激素升高或者其他因素导致基因嵌合体出现，从而在遗传易感区域出现血管角皮瘤。该患者无类似皮损的家族史。(3)局部的慢性创伤（湿疹），睾丸区的皮质醇含量明显高于全身水平，血管畸形，恶性肿瘤放疗后诱发。该患者无明确的相似家族史，既往也未有湿疹、特应性皮炎病史，恶性肿瘤病史，外阴处也无摩擦、外伤史，不洁性接触史。该病应多与角化棘皮瘤、多发性微指状角化过度症进行鉴别。角化棘皮瘤发病年龄为20岁左右，首先出现一批红色斑点迅速变成丘疹，之后慢慢退化为明显火山口，常发生于曝光部位。多发性微指状角化过度症常发生在躯干及四肢近端数百个无症状的微小指状角化丘疹。该病例患者发病年龄不符，且发病部位仅为阴囊部位，红斑演变为丘疹后未出现退化现象，仅出现融合和新发相似皮损现象，可排除上述疾病。该例患者皮损病理血管内可见微血栓形成，患者体型肥胖，血脂升高，既往有高血压，需提防因血栓广泛形成导致的急性阴囊疼痛，若有出血，还需进行急诊手术，该例患者只是提及潮湿瘙痒感，无明显疼痛，故考虑择期完成手术切除。血管角皮瘤的早期诊断十分重要，排除潜在的诱因，完善常规血液检查、阴囊、腹腔超声、泌尿系CT排除如腹腔内产生压迫的肿瘤、泌尿系恶性肿瘤、精索静脉曲张、腹疝和弥漫性躯体血管角皮瘤Fabry病。广泛分布的血管角皮瘤是Fabry病的主要临床表现，早期形似紫癜或者顶端角化的丘疹，不易考虑为血管角皮瘤，Fabry病中内脏疾病常见，通常在40岁出现肾衰竭，心脏疾病等系统疾病导致死亡，虽Fabry病与血管角皮瘤的关系仍有待研究，但早期排除有助于保障预后。对于阴囊血管角皮瘤的治疗没有明确治疗指南，可行局部手术切除，局部液氮冷冻，局部注射0.5%油酸乙醇胺或0.25%十四烷基硫酸钠，外用冷却凝胶，CO2后使用小（6.35mm）光斑尺寸和500~635nm窄带IPL，进行脉冲染料585nm激光及长脉宽Nd-YAG1064激光治疗。对于皮损广泛或有手术禁忌症者，可考虑上述激光治疗。治疗过程中亦需对常见并发症如精索静脉曲张进行相关治疗。该例患者就诊于泌尿外科进行静脉曲张治疗，不主张手术治疗，建议其定期复查、饮食调节、阴囊托法等非手术治疗手段。若手术切除或激光烧灼后遗留创面过大可考虑植皮。该例患者无其他影响手术并发症及其他危险因素，结合患者意愿择期进行病损局部切除术，手术创面小，无明显出血，无需植皮，手术切口愈合后无相似皮损出现，未出现术后并发症，效果明显，建议患者定期复查阴囊超声。本例单侧阴囊血管角皮瘤伴对侧精索静脉曲张旨在提示对阴囊血管角皮瘤的发病机制的进一步研究及对临床上遇到相似临床表现的情况，能早期明确诊断，排除潜在隐疾。
来源：朱世豪、祝梦媛、贾雪松-《阴囊血管角皮瘤伴精索静脉曲张1例》
