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儿童神经源性排尿功能障碍(PNVD)的手术治疗

来自  大家泌尿  2023-04-26

1. 逼尿肌功能亢进(DO)的治疗 对保守治疗失败的OAB患者可以进行膀胱扩大手术,例如小肠、结肠等膀胱扩大术;脊髓完全损伤者可以行脊神经后根切断术,伴或不伴骶前根刺激;脊髓不全损伤者可以行神经调节手术;对挛缩的顺应性差的小容量膀胱可以进行可控或不可控的分流手术。

 

2. 逼尿肌功能低下(DU) 脊髓完全损伤者可以行脊神经后根切断术,伴或不伴骶前根刺激;脊髓不全损伤者行骶神经调节。骶上神经病变等引起的排尿困难,可使用扳机点排尿方法,诱发逼尿肌收缩、尿道外括约肌松弛。

 

3. 尿道功能低下或括约肌功能不全

 

(1)人工尿道括约肌:较大的儿童有使用人工括约肌(AUS)的报道。该方法的适应证是逼尿肌功能可以控制和没有明显的VUR。对于括约肌严重损伤的较大儿童可以考虑植入人工尿道括约肌,括约肌袖套置于膀胱颈水平。使用人工尿道括约肌(AS800)的短期和中期效果不错,控尿可以达到80%,但由于技术原因,再手术率高。从长期来看,人工尿道括约肌植入对控尿和保护肾功能有较好的效果,并可以避免实施膀胱扩大手术。

 

(2)膀胱颈手术:膀胱颈无张力性尿失禁患儿可以用膀胱前壁延长尿道或双侧髂腰肌盆底悬吊术、膀胱颈锥状肌悬吊术等治疗。

 

(3)尿流改道和可控性膀胱造瘘:尿流改道和可控性膀胱造口是加强括约肌阻力的最后选择(尿道关闭)。根据Mitrofanoff(可控性阑尾膀胱皮肤造瘘手术)原则,此技术经历了多次改进,阑尾或去管化的回肠段都可以用作输出道。

 

(4)其他:膀胱扩大与植入人工括约肌同时进行对于较大儿童,可使用AUS联合CIC治疗。

 

4. 尿道梗阻或膀胱出口梗阻 可以行神经切断术和括约肌切开术,切断支配尿道括约肌的神经或切开括约肌虽然可以彻底解除尿道梗阻,但容易引起完全性尿失禁。临床应用受到限制。可控性尿流改道手术是治疗排尿困难的最后选择。常用的手术方法有Mitrofanoff手术。

 

5. 膀胱容量小和顺应性下降 自体膀胱扩大手术适用于DO、膀胱安全容量过小及经保守治疗无效者,术后应配合CIC治疗。其他膀胱扩大手术:膀胱扩大术的材料有结肠、回肠、胃、输尿管等,回肠及乙状结肠膀胱扩大术的文献报道最多。其主要并发症是肠黏膜分泌物、复发尿路感染、电解质紊乱、结石形成和癌变。术前患儿或父母掌握CIC很重要。Kaplan曾报道经尿道电刺激膀胱扩大膀胱容量,但是未见重复报道。刺激胫后神经在儿童非神经源性膀胱疗效好于 PNVD。骶神经电刺激也成功用于PNVD治疗,但对膀胱容量扩大的效果不确切。

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肾上腺来源的库欣综合征
    肾上腺腺瘤:治疗以手术切除病侧肾上腺为主,由于肿瘤自主性分泌激素,ACTH受抑制,同侧无病变的肾上腺组织或对侧肾上腺萎缩,故手术日及术后须用糖皮质激素(氢化可的松)静脉滴注,以后改为口服,并逐渐减至维持量,此替代治疗时间宜较长,一般需6个月至2年,需待萎缩的肾上腺皮质功能恢复、激素水平正常后方可停药,防止发生肾上腺危象,有的患儿因肾上腺皮质永久性萎缩而需终身药物替代治疗。       肾上腺皮质癌:目前儿童肾上腺皮质癌的治疗指南尚缺乏,因其十分罕见。有分泌激素功能及无功能肾上腺癌的发展迅速,转移较早,应尽早切除原发肿瘤,术后加用药物。肾上腺腺癌预后极差。外科手术将肿瘤完全切除是唯一可治愈肾上腺癌的方法。对于已明确或高度怀疑为肾上腺癌的患者。应作经腹开放手术而不作腹腔镜手术,以减少肿瘤破碎的风险,并确保将肿瘤完全切除。可用于儿童肾上腺癌的药物包括:①米托坦(双氯苯二氯乙烷) O,P'-DDD),此药通过抑制11-羟化酶和胆固醇支链裂解酶,从而抑制皮质醇合成,但会发生肾上腺出血、坏死或萎缩,且停药后复发。早期用于治疗已不能手术的肾上腺癌,部分患者肿瘤有所缩小,寿命是否能延长结果不一致。用法为:每日2~6g,最大剂量10g,应用4~6周后,逐渐减量至每日3g,维持数月。一般在使用4~6月后,临床症状应有所缓解。为了加强手术治疗的效果,减轻米托坦的不良反应,改善耐受性,可采用小剂量米托坦作为手术的辅助治疗,获得了一些效果。②顺铂、依托泊苷、阿霉素。药物治疗的研究仍在进行,治疗效果目前还不确定。       ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生是肾上腺自主分泌皮质醇,推荐行双侧肾上腺切除术。对于中度高皮质醇血症的患者可行单侧肾上腺切除术,如对侧肾上腺继续增大,有必要进行第二次肾上腺切除术。       原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病首选双侧肾上腺全切,术后库欣综合征症状明显改善,不出现Nelson综合征,术后需替代治疗。但对病情较轻者也可单侧肾上腺切除,并随访观察,可不用激素替代。
2023-04-26