肾上腺腺瘤：治疗以手术切除病侧肾上腺为主，由于肿瘤自主性分泌激素，ACTH受抑制，同侧无病变的肾上腺组织或对侧肾上腺萎缩，故手术日及术后须用糖皮质激素(氢化可的松)静脉滴注，以后改为口服，并逐渐减至维持量，此替代治疗时间宜较长，一般需6个月至2年，需待萎缩的肾上腺皮质功能恢复、激素水平正常后方可停药，防止发生肾上腺危象，有的患儿因肾上腺皮质永久性萎缩而需终身药物替代治疗。
肾上腺皮质癌：目前儿童肾上腺皮质癌的治疗指南尚缺乏，因其十分罕见。有分泌激素功能及无功能肾上腺癌的发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤，术后加用药物。肾上腺腺癌预后极差。外科手术将肿瘤完全切除是唯一可治愈肾上腺癌的方法。对于已明确或高度怀疑为肾上腺癌的患者。应作经腹开放手术而不作腹腔镜手术，以减少肿瘤破碎的风险，并确保将肿瘤完全切除。可用于儿童肾上腺癌的药物包括：①米托坦(双氯苯二氯乙烷) O,P'-DDD)，此药通过抑制11-羟化酶和胆固醇支链裂解酶，从而抑制皮质醇合成,但会发生肾上腺出血、坏死或萎缩，且停药后复发。早期用于治疗已不能手术的肾上腺癌，部分患者肿瘤有所缩小，寿命是否能延长结果不一致。用法为：每日2~6g，最大剂量10g，应用4~6周后，逐渐减量至每日3g，维持数月。一般在使用4~6月后，临床症状应有所缓解。为了加强手术治疗的效果，减轻米托坦的不良反应，改善耐受性，可采用小剂量米托坦作为手术的辅助治疗，获得了一些效果。②顺铂、依托泊苷、阿霉素。药物治疗的研究仍在进行，治疗效果目前还不确定。
ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生是肾上腺自主分泌皮质醇，推荐行双侧肾上腺切除术。对于中度高皮质醇血症的患者可行单侧肾上腺切除术，如对侧肾上腺继续增大，有必要进行第二次肾上腺切除术。
原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病首选双侧肾上腺全切，术后库欣综合征症状明显改善，不出现Nelson综合征，术后需替代治疗。但对病情较轻者也可单侧肾上腺切除，并随访观察，可不用激素替代。
